エーラス・ダンロス症候群、関節を柔軟にしすぎる病気

人体はさまざまな種類の組織で構成されており、そのうちの1つが結合組織です。名前が示すように、この組織は、皮膚、腱、靭帯、内臓、および骨を結合、支持、および保持するのに役立ちます。ええと、この重要な組織はエーラス・ダンロス症候群(EDS)として知られている障害を持っている可能性があります。この病気に興味がありますか?さあ、次のレビューで説明を見つけてください。

エーラス・ダンロス症候群は、体内の結合組織の障害です

エーラス・ダンロス症候群は、体内の結合組織に影響を与えるまれな病気です。特に皮膚、関節、血管壁に。この組織は、細胞、繊維、コラーゲンとして知られるタンパク質、および体内の構造に強度と弾力性を提供する他の物質の混合物で構成されています。遺伝性疾患による結合組織の破壊は、組織機能が最適ではなくなる原因となります。

この症候群の人は通常、関節が柔軟性が高すぎて、皮膚が壊れやすい状態にあります。体が怪我をして縫い目が必要な場合、皮膚を支えるのに十分な強度がないため、皮膚が裂けることがよくあります。

多くの場合、EDS症候群は家族で発症する可能性があります。しかし、この病気は遺伝せずに発生することもあります。つまり、コラーゲンを形成する遺伝子欠損があり、形成される結合組織が不完全になります。国立医学図書館の遺伝学ホームリファレンスによると、EDS症候群はかなりまれな病気であり、世界中の5,000人に1人が罹患しています。

EDS症候群の症状は何ですか?

EDS症候群には、結合組織のどの部分が影響を受けているかに応じて、さまざまな種類と症状があります。 EDS症候群の最も一般的なタイプとそれらを含む症状は次のとおりです。

1.EDSの過可動性

EDSハイパーモビリティ(hEDS)は、関節を攻撃して影響を与えるEDSです。過可動性エーラス・ダンロス症候群の症状は次のとおりです。

  • 関節が緩んで不安定なため、簡単に脱臼します
  • 体は通常の限界を超えて非常に柔軟です
  • 関節に痛みや圧力を感じることがよくあります
  • 極度の体の疲労
  • あざができやすい肌
  • 胃酸の逆流や便秘などの消化器疾患がある
  • 立っているときのめまいと心拍数の増加
  • 膀胱制御の問題;いつもおしっこしたい

2.クラシックEDS

クラシックEDS(cEDS)は、皮膚に非常に影響を及ぼし、次のような症状を引き起こすEDSです。

  • 体は通常の限界を超えて非常に柔軟です
  • 関節が緩んで不安定なため、簡単に脱臼します
  • 伸縮性のある肌
  • 皮膚は、特に額、膝、ひじ、すねで壊れやすいです
  • 肌が柔らかく、あざができやすい。
  • 傷は治癒するのに時間がかかり、かなり広範囲の傷跡を残します
  • ヘルニア

3.血管EDS

血管EDS(vEDS)は、最もまれなタイプのEDSであり、最も深刻であると考えられています。この状態は血管や内臓に影響を及ぼし、いつでも出血を引き起こし、生命を脅かす可能性があるためです。エーラス・ダンロス血管症候群の症状は次のとおりです。

  • あざができやすい肌
  • 特に胸の上部と脚に薄い皮膚と小さな血管が見られます
  • 腫れて裂ける可能性のある壊れやすい血管は、深刻な内出血を引き起こします
  • 腸や子宮の破れ、臓器の適切な位置からの落下などの臓器の問題
  • 傷からの回復が難しい
  • 非常に柔軟な指、細い鼻と唇、大きな目、小さな耳たぶ

4.脊柱後側弯症EDS

脊柱後側弯症のEDSは骨に深刻な影響を及ぼし、症状は次のとおりです。

  • 湾曲した脊椎、幼児期に始まり、青年期に悪化することが多い
  • 体は通常の限界を超えて非常に柔軟です
  • 関節が緩んで不安定なため、簡単に脱臼します
  • 子供の頃からの弱い筋肉(筋緊張低下)は、座る、歩く、または歩くのが困難になるのを遅らせます
  • 肌が伸び、柔らかく、あざができやすい。

EDS症候群の治療法は?

この病気の適切な診断を得るために、患者は遺伝子検査、皮膚生検(コラーゲンの異常をチェックする)、心エコー図(心臓とその血管の状態を知るため)、血液などの一連の医学的検査を受ける必要がありますテスト、およびDNAテスト。

EDS症候群を治療するには、患者は医師の推奨に従って治療に従う必要があります。 EDS症候群の現在の治療法は次のとおりです。

  • 関節と筋肉の安定性を維持するための理学療法
  • 損傷した関節を修復するための外科的処置
  • 痛みを和らげるために薬を服用してください

一方、怪我のリスクから体を保護するために、患者は激しい活動を避ける必要があります。コンタクトスポーツ(サッカーなどの対戦相手との物理的接触)の回避や重い物の持ち上げなど。次に、日焼け止めを使用し、肌に優しい石鹸を選択して、肌の世話をします。


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