chooseyourself.me

心臓は重要な器官であり、その機能は血液全体に血液を送り出すことです。この心臓機能は、心臓の衰弱や心筋症として知られている状態などの状態が原因で破壊される可能性があります。さて、弱い心臓病には多くの種類があり、そのうちの1つは不整脈源性右室異形成症です。この心臓病についてもっと知りたいですか？以下のレビュー全文をご覧ください。

不整脈源性右室異形成の定義

不整脈源性右室異形成症または不整脈源性右室心筋症/不整脈源性右室異形成症 （ARVD）は、まれな心臓の弱い状態の1つです。この状態は、心筋の壁である心筋の障害を示しています。時間の経過とともに、この心筋は損傷を受け、不整脈（不整脈）を引き起こす可能性があります。

さらに、このような心臓病の人は、特に激しい運動中に突然死するリスクが高くなります。 ARVDは、若いアスリートの突然の心停止の原因となる可能性があります。

この状態はどのくらい一般的ですか？

弱い心臓病は、拡張型心筋症または拘束型心筋症と比較して非常にまれなタイプの心筋症です。この状態は通常、ティーンエイジャーまたは若年成人に影響を及ぼします。

この病気と診断された人は、できるだけ早く治療を受ける必要があります。その理由は、心筋が進行した段階でひどく損傷するため、この病気は心不全を引き起こす可能性があります。つまり、心臓は血液を送り出すことができません。

不整脈源性右室異形成の兆候と症状

病気の初期の発症は時々症状を引き起こしません。通常、心臓機能が低下し始めると症状が現れます。以下は、ジョンズホプキンス医学のウェブサイトから引用された、まれな心筋症の兆候と症状です。

• 不整脈。 心拍数の上昇、心拍のスキップ、動悸、心臓のドキドキ感など、不整脈を引き起こす状態。
• 心室性期外収縮。 この状態は、電気信号が心室で始まるときに発生する余分な心拍を示します。
• 心室性頻脈。心室で発生する一連の急速な心拍。数ビートしか続かない場合もあれば、継続して生命を脅かす不整脈を引き起こす場合もあります。心室性頻脈は、脱力感、吐き気、嘔吐、立ちくらみ、および急速な動悸を引き起こす可能性があります。
• かすかな。このまれな心臓の弱い状態の人は、突然意識を失う可能性があります。
• 心不全。 まれですが、右心不全が発生する可能性があります。これは、脱力感、足と足のむくみ（末梢性浮腫）、腹部の体液貯留（腹水）、不整脈の症状を引き起こします。
• 突然の心停止。 一部の患者では、ARVDの最初の兆候は心停止であり、心臓が鼓動を停止し、体のすべての臓器に血液を送り出します。心停止は、数分以内に治療しないと死に至る可能性があります。

いつ医者に診てもらうべきですか？

誰もが弱い心臓病の症状を経験する可能性が非常に異なります。さまざまな症状を経験し、上記に記載されていない場合もあります。

上記の症状が出た場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。気を失った場合は、より迅速に治療を受けることができるように、すぐに病院の援助を求めてください。

不整脈源性右室異形成の原因

この弱い心臓病の原因は、いくつかのデスモソーム遺伝子の突然変異です。この遺伝子は、デスモソームと呼ばれる細胞の構造成分を作るコマンドを提供するのに役立ちます。デスモソームは心筋細胞を互いに付着させ、心筋に力を与え、周囲の細胞間に弾力性を提供する役割を果たします。

デスモソーム遺伝子の変異（変化）は、デスモソーム機能を損ないます。正常なデスモソームがないと、心筋の細胞は互いに分離して死にます。特に、激しい運動中など、心筋にストレスがかかっている場合はそうです。

これらの変化は主に、心臓の2つの下部チャンバーの1つである右心室を取り巻く心筋に影響を与えます。損傷した心筋は徐々に脂肪と瘢痕組織に置き換わります。

この異常な組織が蓄積すると、右心室の壁が伸び、心臓が効果的に血液を送り出すのを妨げます。これらの変化は、不整脈を引き起こす可能性のある心拍を制御する電気信号にも干渉します。

まれに、非デスモソーム遺伝子の変異もARVDを引き起こす可能性があります。これらの遺伝子には、細胞シグナル伝達、心筋細胞の構造と安定性の提供、正常な心臓のリズムの維持など、さまざまな機能があります。

研究者たちは現在、非デスモソーム遺伝子の突然変異がどのようにARVDを引き起こす可能性があるかを決定するためにさらなる研究を行っています。

遺伝子変異は、ARVD患者の約60％に見られます。デスモソーム遺伝子の最も一般的な突然変異はPKP2と呼ばれます。突然変異が特定されていない人では、障害の原因は不明です。

しかし、この状態は、心臓の右心室の異常または心筋の炎症である心筋炎に関連している可能性があります。

不整脈源性右室異形成の危険因子

家族歴はこの病気を発症する危険因子であることが示されていますが、この病気のすべての人がこの病気の家族歴を持っているわけではありません。家族歴によるリスクの割合は30-50％です。

したがって、親、兄弟、子供、孫、叔父、叔母、甥、甥のいずれかが心筋症を患っている場合は、すべての1度および2度の家族が検査を受けることをお勧めします。

さらに、心臓病の遺伝のこのパターンはまた、常染色体劣性、すなわちナクソス病である可能性があります。この家族で発生する病気は、手のひらと足の裏の皮膚の外層の肥厚（角質増殖症）と羊毛のような太い髪が特徴です。この病気の人は、後年、心臓が弱くなるリスクがあります。

不整脈源性右室異形成症の診断と治療

提供される情報は、医学的アドバイスに代わるものではありません。常に医師に相談してください。

このまれな衰弱性心臓病の診断は、以下を含む特定の一連の基準を満たすことに基づいています。

• ECG結果の異常、
• 患者は不整脈を持っています
• 構造異常や組織特性だけでなく、
• 家族歴と遺伝学。

検査は、右心室の異常な機能と、右心室の心筋（心筋）からの脂肪または線維性脂肪の浸潤の存在の状態で完了します。これらの結果はすべて、ECGストレステストを含むECG、心臓のCTスキャン、心臓のMRIなどの一連の医療テストから得られます。

治療する方法は何ですか 不整脈源性右室異形成症？

治療法の選択肢は患者さんによって異なり、患者さんの心臓検査の結果、病歴、遺伝子変異の有無に基づいています。詳細は、治療について一つずつ議論していきましょう。

NS。薬を飲む

ソトロールやアミオダロンなどの薬を使用して、エピソードの数と不整脈の重症度を減らすことができます。これらの心臓病の薬は、アドレナリンの効果をブロックしたり、心臓への血流を増やしたりすることで、心臓の電気を直接的または間接的に変えることができます。心室性頻脈の患者には、抗不整脈薬に加えてベータ遮断薬も処方される場合があります。

ACE阻害薬は、心臓への負担を軽減し、心不全を予防するのにも役立ちます。すべての薬は副作用を引き起こす可能性があることに注意してくださいので、それらを使用する前に医師に相談してください。

NS。植込み型除細動器（ICD）の挿入

医師は、薬の服用に加えて、心筋症の治療として植込み型除細動器を推奨する場合があります。このデバイスは心拍数を監視するように機能し、心拍が不規則な場合は自動的に小さな電気ショックを心臓に送ります。これは、一部の患者が「胸のキック」と表現する瞬間的な不快感を引き起こす可能性があります。

ICDはペースメーカーとしても機能し、遅いリズムまたは速いリズムを処理できます。患者は3〜6か月ごとに検査する必要があり、4〜6年ごとに交換する必要がある場合があります。

NS。カテーテルアブレーション

次に、弱い心臓病もカテーテルアブレーションで治療することができます。この治療法は、ICD療法の必要性を減らすのに役立ちます。

この治療法では、熱エネルギーまたは冷エネルギーを使用して異常な電気信号を遮断し、心拍数を正常に戻すことができます。心臓アブレーションは、ほとんどの場合、静脈または動脈から挿入されるカテーテルと呼ばれる薄くて柔軟なチューブを使用して行われます。

自宅での不整脈源性右室異形成症の治療

心臓病の弱い患者さんは、医師や病院からの治療に加えて、病状に応じて生活習慣を変える必要があります。

これには、心臓に良い健康的な食事、十分な睡眠の確保、運動などの特定の活動の制限、ストレスの管理が含まれます。そうすれば、医師の治療の効果は症状の管理においてより良くなります。