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心臓が胸の外で鼓動するかどうか想像したことがありますか？もちろん怖いですね。その理由は、胸を押すときだけ心拍を感じることができるからです。さて、実際の心臓がどのように鼓動するかをはっきりと見ることができるように、心臓を体の外で鼓動させる1つの障害があります。この障害は呼ばれます カントレルのペンタロジー 。では、これはどのように起こりますか？

知る カントレルのペンタロジー 、心臓が胸の外で鼓動するとき

カントレルのペンタロジー それは非常にまれで複雑な病気です。通常の状態では、心臓は肋骨で保護されている胸腔の後ろにあります。ただし、この障害により、患者の心臓は皮膚のすぐ下になり、心臓全体または胸部フレームの一部だけが外側になります。

ギリシャ語で「5」を意味する「ペンタ」という用語は、先天性欠損症の5つの組み合わせが含まれることを意味します。これには、胸骨（胸骨）、横隔膜、心臓の​​内側を覆う薄い膜（心膜）、腹壁、心臓が含まれます。自体。ただし、この障害を持つほとんどの赤ちゃんは、と呼ばれる5つの欠陥すべてを常に持っているわけではありません カントレルのペンタロジー 不完全な。

National Organization of Rare Disorders（NORD）によると、この病気は100万人の出生あたり約5人の赤ちゃんにしか影響しません。残念ながら、この状態で生まれた赤ちゃんは、長く生き残れないことがよくあります。 2008年の調査では、58人の乳児のうち カントレルのペンタロジー 、64パーセントまたは34人の赤ちゃんが生後数日で死亡しました。ほとんどの場合、先天性欠損症を矯正するための手術を行わないと、この状態は致命的です。

徴候と症状 カントレルのペンタロジー

特定の症状と重症度 カントレルのペンタロジー 患者ごとに異なる場合があります。一部の赤ちゃんは、不完全なタイプの異常を伴う軽度の欠陥を持っている可能性があります。しかし、この障害の最も深刻な兆候と形態は、赤ちゃんが臍帯ヘルニアと臍帯ヘルニアを患っている場合です。

Ectopia cordisは、心臓の全部または一部が胸腔の外側にある重篤な状態です。臍帯ヘルニアは腹壁障害であり、赤ちゃんの腸やその他の腹部臓器の一部がへそから突き出ます。実際、正常な腹部の腸と臓器は、胃（腹膜）の薄い膜で覆われている必要があります。

胸枠の外側で心臓の鼓動の異常を経験することに加えて、患者 カントレルのペンタロジー また、肺機能の遅延、呼吸困難、塞栓症、心臓機能障害など、他のいくつかの障害を経験する可能性があります。さらに、 カントレルのペンタロジー 腹腔のより広範な内部感染を発症するリスク。

理由 カントレルのペンタロジー

体外でのこの異常な心拍の原因は定かではありません。しかし、ある理論によれば、この異常は、妊娠初期（受胎後約14〜18日）の胚組織の発達の問題が原因で発生する可能性があります。一方、一部の研究者は、遺伝性疾患がこの疾患の発症に関与していると報告していますが、さらなる研究がまだ必要です。

診断する方法 カントレルのペンタロジー ?

診断 カントレルのペンタロジー 超音波検査により、最初の学期から検出することができます。腹部からの腸のヘルニアは発育中の胎児では正常に発生するため、この五部作の子宮内診断は妊娠12週目までは不可能です。一方、12週目以降に一般的に発生する胎児の腹壁の異常は臍帯ヘルニアです。 カントレルのペンタロジー 、および胃壁破裂。

心エコー検査は通常、心臓の画像を生成する音波を使用して胎児の心臓の状態を評価するためにも行われます。さらに、MRIの使用（ 磁気共鳴画像 ）腹壁の特定の異常および心膜損傷の程度を評価する。

この障害は治療できますか？

処理 カントレルのペンタロジー 腹壁の異常の大きさや種類、心臓の異常、特定の種類の異所性など、各患者に見られる特定の症状に応じて実行されます。一般的な治療法は、心臓、横隔膜、および患者の体に見られるその他の異常に対する外科的介入です。

出生直後に行う必要のある外科的処置は、臍帯ヘルニアの修復です。重症の場合、一部の医師は、腹膜（腹部）と心膜（心腔）の空洞を分離するために、出生直後の早期手術を推奨しています。その後、心臓の位置を胸腔に戻すために、第2段階の手術が試みられました。

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