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血液障害の一種であるサラセミアは、体内の赤血球が酸素を適切に運ばない原因となる病気です。適切に治療されない場合、サラセミアの人々にはさまざまな健康上の合併症が潜んでいます。サラセミアの人々に起こりうる危険は何ですか？

サラセミアの考えられる合併症

サラセミアの人の体は、健康な赤血球が少なくなります。サラセミアの主な原因は遺伝性の遺伝子変異であるため、この状態は血中のヘモグロビン（Hb）の産生に影響を及ぼします。

ヘモグロビンの主な機能の1つは、血流を介して体全体に酸素を輸送および分配することです。赤血球中のヘモグロビンが正常に機能しない場合、患者は貧血などのサラセミアの症状を経験します。

現れる症状の重症度は、通常、苦しんでいるサラセミアの種類によって異なります。軽度の傾向がある重症度の軽度のサラセミアの患者の場合、合併症のリスクは通常非常に低いです。

しかし、より重症のサラセミアメジャーは、骨の状態、患者の成長と発達から、特定の病気に対する体の感受性に至るまで、さまざまな健康上の問題を引き起こす可能性があります。

以下は、サラセミア患者に発生する可能性のある各危険性と健康上の合併症の説明です。

1.問題と骨の損傷

サラセミアの人々に見られる一般的な合併症の1つは、骨の問題です。あなたは考えているかもしれません、血液障害はどのように骨の健康を悪化させることができますか？

米国疾病予防管理センターのウェブサイトによると、サラセミアを持つ人々の体は、より多くの赤血球を作るためにはるかに一生懸命働きます。赤血球の生成は、骨の中央にある海綿状の部分である骨髄で起こります。

骨髄が通常よりも激しく働くと、骨が過度に成長し、拡張し、伸びます。その結果、骨は薄くなり、もろくなり、骨折しやすくなります。

骨を攻撃するサラセミアの合併症の1つは骨粗鬆症です。からの研究に基づく 血液学の専門家によるレビュー、サラセミア患者の約51％が骨粗鬆症を患っています。

2.体内の過剰な鉄

サラセミアを治療する1つの方法は、輸血を行って、体がより正常な赤血球数を獲得するようにすることです。定期的な輸血は通常、主要または重度のサラセミアの患者に行われます。

ただし、輸血が多すぎると、実際には体内の鉄分レベルが上昇する可能性があります。鉄分がたまりすぎると、心臓や肝臓などの臓器の機能に悪影響を与える可能性があります。

鉄過剰症の合併症を防ぐために、サラセミア患者は鉄キレート療法を必要とします。キレート療法は、錠剤または皮下注射のいずれかの薬物を使用して、臓器に蓄積する前に過剰な鉄を除去します。

3.同種免疫

輸血手順によるサラセミアの合併症に依然として関連しているサラセミアの患者は、同種免疫と呼ばれる状態にもかかりやすいです。この状態は、免疫系が輸血からの血液を脅威として認識し、それを破壊しようとしたときに発生します。

同種免疫されたサラセミア患者は輸血を受けることができますが、受け取った血液を調べて自分の血液と比較する必要があります。目標は、輸血からの血液が免疫系によって破壊されないようにすることです。

もちろん、この手順には追加の時間が必要であるため、輸血を受けている患者は、適切な血液を見つけるためにより長く待たなければなりません。

4.肝腫大（肝臓の肥大）

サラセミアの合併症も肝臓に影響を与える可能性があります。サラセミアの人々では、異常な赤血球産生が髄外赤血球形成を引き起こす可能性があります。これは、赤血球が肝臓、脾臓、リンパ節などの他の臓器によって産生される場合です。

肝臓が赤血球を過剰に産生すると、肝臓が通常より大きくなる可能性があります。それだけではありません。肝臓の肥大は、肝炎などの他の健康問題を引き起こす可能性もあります。そのため、重度のサラセミアを患っている人はしばしば経験します 黄疸 （黄疸）。

5.心臓の問題

サラセミアによる合併症のリスクもあるもう1つの臓器は心臓です。主要なサラセミアの患者の輸血手順により、心臓機能が損なわれる可能性があります。

これは、体内の鉄分レベルの上昇に関連しています。鉄の蓄積は、心筋のパフォーマンスを妨げる可能性があります。その結果、サラセミアの人々は、うっ血性心不全や冠状動脈性心臓病などのさまざまな病気のリスクにさらされています。

6.感染しやすい

上記のように、サラセミアの人々の血液は脾臓でも過剰に生成されます。脾臓は腹部の左側、下肋骨のすぐ下にある臓器です。

脾臓の2つの主な役割は、血液をろ過し、血液中の特定の感染症を検出することです。サラセミアの場合、脾臓は血球を作るのに一生懸命働くため、脾臓のサイズが大きくなります。

この合併症により、脾臓は血液をろ過したり、サラセミアの人々の体内の特定の感染症を検出したりすることができなくなります。

その結果、サラセミアの人々はしばしば次のような状態を経験します 免疫不全。これは、感染に対する体の防御がもはや適切に機能していないことを意味します。

この段階では、インフルエンザなどの軽度のものから、肺炎やC型肝炎などの重度のものまで、ウイルスや細菌の感染症にかかりやすくなります。したがって、サラセミアの患者は、インフルエンザの予防接種やその他の予防接種などの追加の保護が必要です。

7.ホルモン産生と思春期の障害

重度のサラセミアの患者にもよく見られるもう1つの合併症は、成長と発達の障害です。これは、内分泌腺にも見られる鉄の蓄積によるものです。

内分泌は、体内でホルモンを産生するように機能する腺です。これらのホルモンは、成長、思春期、および体の代謝の過程で役割を果たします。

内分泌腺に鉄が蓄積しすぎると、体のホルモン産生が妨げられる可能性があります。その結果、サラセミアの人々の思春期は通常、数年遅れます。つまり、女の子では13歳、男の子では14歳です。