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血友病は、血液が凝固しにくくなる血液疾患です。この病気は、怪我をしたときに通常の人よりも長く出血する病気であり、この状態は確かにより集中的な治療を必要とします。血友病の治療法は何ですか？

血友病はどのように治療されますか？

血友病の治療法は通常、病気の重症度によって異なります。したがって、血友病の各段階では、異なる種類の治療を受ける可能性があります。

ただし、この病気は治癒できないことを知っておくことが重要です。治療は一般的に症状を軽減し、過度の出血を制御または予防することしかできません。したがって、血友病患者、特に重症の人は、一生治療を受けなければなりません。

NHSのウェブサイトによると、血友病の症状を治療するための2つの異なるアプローチがあります。

• 予防的または予防的治療、出血や筋肉や関節の損傷を防ぐために薬が投与されたとき
• 即時治療または オンデマンド、できるだけ早く出血を止めるために薬が与えられたとき

1.予防的または予防的治療

血友病のほとんどの症例は重症に分類されます。したがって、患者が生まれた時からでさえ、長期の予防的または予防的治療は非常に重要です。

治療は通常注射によって行われます。血友病で生まれた子供がいる場合は、幼い頃から注射をする方法を教えられます。時間が経つにつれて、子供たちは自分自身を注射する方法を学ぶ必要があります。

予防的治療の目標は、重度の血友病患者の突然または自然出血のリスクを減らすことです。そうすれば、あなたとあなたの子供はそれほど頻繁に病院に行く必要がありません。予防的治療は、筋肉や関節の損傷を防ぐのにも役立ちます。

この治療は一般的に一生続きます。使用される薬は通常、凝固因子濃縮物または人工血液凝固粒子の形をしています。その機能は、血友病患者では少なすぎる血液凝固因子を置き換えることです。

血友病A.薬

具体的には、血友病の種類ごとに投与される薬は異なる場合があります。重度の血友病Aの予防的治療は、オクトコグアルファと呼ばれる薬を使用します。

この薬は、凝固第VIII因子の濃縮代替品です。血友病Aの人では、F8遺伝子の遺伝子変異のために体に凝固因子がありません。オクトコグアルファの投与は通常48時間ごとに行われます。ただし、患者さんの健康状態に応じて、医師が薬剤投与量を再度調整します。

血友病B.薬

血友病Aの症状の治療方法とは少し異なり、血友病B型に投与される薬はnonacogalphaです。ただし、その動作方法はoctocogalphaに似ています。

Nonacog alphaは、F9遺伝子に変異がある血友病Bの人々が必要とする凝固第IX因子の代替品です。この薬は注射によっても与えられます。通常、nonacogalphaは週に2回注射されます。

2.即時治療（オンデマンド)

即時治療または オンデマンド 通常、軽度から中等度の血友病の患者に処方されます。血友病薬は、傷口からの出血がある場合にのみ投与され、できるだけ早くそれを止めることを目的としています。

血友病患者の出血を治療するために通常処方される薬のいくつかは次のとおりです。

• デスモプレシン

  ホルモンのデスモプレシンは、体がより多くの血液凝固因子を生成するように促すことによって機能します。抜歯やその他の軽度の手術の前に、過度の出血を防ぐために投与されることもありますが、血友病Bや重度の血友病Aの人にはデスモプレシンという薬は効かないことを覚えておくことが重要です。

• 抗線溶薬

  抗線溶薬は、特に鼻血が発生したときに、過度の出血を減らすのに効果的に作用する薬です。通常、抗線溶薬はデスモプレシンまたは凝固因子濃縮物の注射と同時に投与できます。現在、利用可能な抗線溶薬はアミノカプロン酸とトラネキサム酸の形をしています。

血友病治療の副作用はありますか？

一般的な薬と同様に、血友病の症状を治療するために投与される薬も副作用を引き起こすリスクがあります。ただし、血友病のすべての人がこれらの副作用を経験するわけではありません。

Advateの商標が付いたオクトコグアルファ薬の場合、発生する一般的な副作用は頭痛と発熱です。これらの影響は、100人の患者のうち1-10人で発生すると報告されています。さらに、この薬は特定の人々にアレルギー反応を引き起こす可能性もあります。

一方、商標BeneFIXのnonacog alpha薬は、アレルギー反応、低血圧、不整脈などの副作用を引き起こす可能性もあります。

それだけでなく、上記の2つの薬は、阻害剤と呼ばれる血友病の合併症を引き起こすリスクもあります。血友病AおよびBの患者が体内の凝固因子に対抗する抗体を持っている場合、阻害剤が発生します。実際、通常の抗体は、ウイルスや細菌など、体外からの感染とのみ戦う必要があります。

阻害剤が発生すると、オクトコグアルファと非アコグアルファの両方が機能しなくなるため、出血が制御できなくなります。

血友病の自然療法または家庭療法はありますか？

血友病は完全に治癒できる病気ではありません。患者は一生薬を服用する必要があります。しかし、血友病患者は健康状態を維持するために治療や自然なライフスタイルを行うことにも問題はないため、重度の出血のリスクを減らすことができます。

血友病の家庭薬として行うことができるいくつかのヒントとライフスタイルの変更は次のとおりです。

• 定期的に運動しますが、最初に医師に相談してください
• イブプロフェンやアスピリンなどの特定の鎮痛薬は避けてください
• ワルファリン、ヘパリン、クロピドグレルなどの抗凝血薬は避けてください
• 定期的に口と歯を清潔に保つ
• 出血を引き起こす事故からあなた自身またはあなたの子供を保護してください